Возможные причины и методы лечения протеинурии Бенс Джонса


Трудно представить современную медицину без лабораторных исследований. Выделения человеческого тела могут многое рассказать о состоянии здоровья; существуют общие и специфические признаки патологий. Так, ко вторым, в частности, относится белок Бенс Джонса в моче – он принадлежит к группе онкомаркеров, то есть веществ, обнаруживаемых при развитии опухолевых процессов группы парапротеинемий.

Расшифровка понятия

Чтобы защитить организм от инфекций и чужеродных факторов, существуют плазматические клетки, которые продуцируют белковые комплексы – антитела, или иммуноглобулины. В случаях, когда эти структуры затрагиваются опухолевым процессом, они начинают бесконтрольно размножаться – возникает гемобластоз, злокачественное заболевание кроветворной и/или лимфатической ткани.

Если появляется много плазматических клеток, подверженных злокачественной трансформации, говорят о разновидности гемобластоза – парапротеинемии. Каждая видоизмененная структура начинает синтезировать легкие цепи иммуноглобулинов, которые называют также моноклональными. При избыточном количестве они выделяются с мочой и могут быть определены в ней как белок Бенс Джонса.

Виды патологических протеинурий

Возможные причины

Выделение любых белков с мочой называют протеинурией. Значительный ее уровень при стойком сохранении всегда свидетельствует о патологическом процессе – непосредственно в почках или за пределами их границ.

Физиологические

В норме белок фракции Бенс Джонса определяться не должен. Он не бывает реактивным (реагирующим на раздражители в виде физической нагрузки, особенностей питания или стрессового воздействия). Хотя ежедневно в организме продуцируется некоторое количество легких цепей иммуноглобулинов, оно настолько незначительное, что не влияет на уровень разовой или суточной протеинурии и не улавливается с помощью лабораторных тестов.

Таким образом, у здорового человека в моче нет белка Бенс Джонса. В то же самое время существует вероятность ложноположительного результата под влиянием ряда факторов:

  • использование ацетилсалициловой кислоты или препаратов пенициллина в высоких дозах;
  • почечная недостаточность в хронической форме;
  • ревматоидный артрит, системная красная волчанка, полимиозит.

Чтобы снизить вероятность ошибки, нужно оценивать не только лабораторные, но и клинические признаки.

Патологические

Протеинурия Бенс Джонса, то есть выделение с мочой патологической фракции белков, может характеризовать такие заболевания как:

  1. Миеломная болезнь.
  2. Макроглобулинемия Вальденстрема.
  3. Идиопатический первичный амилоидоз.
  4. Синдром Фанкони.
  5. Лейкоз.
  6. Врач эндокринолог принимает пациентаОпухолевые поражения щитовидной/поджелудочной железы.
  7. Криоглобулинемия.
  8. Гиперпаратиреоз.

Иногда встречается идиопатический, то есть необъяснимый вариант протеинурии – наличие белка Бенс Джонса без обоснования в виде какой-либо болезни. Об этом следует помнить при диагностике.

В современной медицине белок Бенс Джонса принято считать маркером миеломной болезни. Это злокачественное заболевание костного мозга, характеризующееся появлением большого числа плазматических клеток и поражением структур опорно-двигательного аппарата. За редкими исключениями, протеин всегда присутствует в моче больных в значительном количестве, тогда как при иных типах патологий может не обнаруживаться приблизительно в 25-50% эпизодов.

В каких случаях назначается анализ

Определение белка Бенс Джонса в моче проводится, если есть симптомы:

  • боли в костях/за грудиной в сочетании с одышкой, анемией;
  • быстрая утомляемость, упорная слабость;
  • повышенная потливость;
  • быстрая потеря массы тела вплоть до истощения;
  • стойкая лихорадка;
  • склонность к кровоточивости (из носа, области десен);
  • беспричинное образование синяков;
  • частые простуды, инфекционные заболевания;
  • повторяющиеся нетравматические (спонтанные) переломы костей;
  • головные боли, сопровождающиеся ухудшением зрения;
  • поражение суставов;
  • плохая переносимость холода с возникновением онемения кистей и иных участков тела;
  • приступы лихорадки с болью в пояснице и окрашиванием мочи в черный цвет.
Внимание! Следует знать, что белок Бенс Джонса может влиять на уровень общего протеина крови и мочи. Во многих случаях он может быть определен на ранней стадии болезни – за месяцы и даже годы до появления яркой симптоматики.

Поэтому требуется обращать внимание и на результаты лабораторных тестов:

  1. ↑ уровня общего белка крови.
  2. Резкое увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) до 80-90 мм/час и ↑.
  3. Возникновение стойкой протеинурии.

Заподозрить парапротеинемию можно и по результатам рентгенологического исследования, если наблюдаются очаги разрушения костной ткани.

Диагностика

Стандартные способы, включая экспресс-методы в виде использования полосок, не подходят. По их результатам можно оценить сам факт наличия протеинурии и определить ее уровень, но для обнаружения специфических фракций легких цепей иммуноглобулинов нужны особые тесты.

Методика исследования

Анализ мочи на белок Бенс Джонса (миеломный протеин) может проводиться с помощью реакции термопреципитации:

  • материал, взятый у пациента, фильтруют;
  • 4 мл образца смешивают с 1 мл реактива (ацетатного буфера);
  • согревают 15 минут на водяной бане (56 °C);
  • при положительной пробе уже спустя 120 секунд фиксируется появление осадка.

Преимущество метода – простота выполнения и отсутствие необходимости в сложном оборудовании. Недостатком же является вероятность ложноотрицательного результата (при низкой концентрации патологических белков в материале) и невозможность оценки точного уровня протеинурии и разделения (типирования) образца на цепи каппа и лямбда, что важно для тактики терапии и формирования прогноза заболевания.

По этой причине сегодня становятся максимально востребованными методики электрофореза белков мочи с иммунофиксацией. Они позволяют:

  • Проведение электрофореза белковподтвердить факт патологической протеинурии;
  • произвести типирование белка;
  • обнаружить даже незначительные количества фрагментов легких цепей – что снижает риск ошибки в виде ложноотрицательного результата.

Они обходятся дороже, но более чувствительны и информативны, нежели тесты на основе реакции термопреципитации.

Подготовка и правила сбора мочи

Готовиться к исследованию нужно, как к стандартному анализу:

  • произвести гигиену наружных половых органов;
  • иметь под рукой чистую емкость без следов влаги (желательно стерильную аптечную, с плотно закрывающейся крышкой);
  • помнить, что доставить мочу в лабораторию требуется в течение 2 часов с момента получения (для суточных образцов действует тот же принцип, только по завершении времени сбора).

Для тестов подходит материал:

  1. Полученный утром, после ночного сна. Это средняя порция, которую нужно собирать в чистую сухую емкость после 1-2 секунд выпускания начального объема содержимого мочевого пузыря в унитаз.
  2. Суточный.

Во втором случае нужно после ночного сна помочиться в унитаз (выпустив всю урину), а в дальнейшем, включая утро следующего дня, каждый раз при посещении туалета собирать материал в чистую сухую тару. Лучше использовать для этой цели специальные аптечные емкости (в некоторых частных лабораториях они выдаются пациенту с условием дополнительной оплаты). Образец хранят в холоде, в месте, защищенном от воздействия прямых солнечных лучей.

Для исследования требуется около 40-50 мл материала, доставленного не позже чем через 2 часа с момента завершения сбора. Всю полученную мочу, особенно если речь идет о суточной пробе, нести в лабораторию не надо – хватит части объема образца. Но если одновременно определяется общий белок, стоит записать на индикаторной полоске стаканчика количество материала за 24 часа.

Значения нормы и патологии

Интерпретировать исследование на белок Бенс Джонса можно в соответствии с таблицей:

Значение тестаРезультат
КачественныйОпределение уровня патологической протеинурииЕдиницы измерения
НормаОтрицательный↓1г/сут
г/24 часа
Удовлетворительная эффективность лечения
ПатологияПоложительный↑1

При проведении типирования можно оценить прогноз потенциального поражения почек – белок, представленный легкими лямбда-цепями, считается более патогенным, нежели вариант каппа.



Adblock
detector