Острая форма гломерулонефрита с нефротическим синдромом
Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом – воспаление почечных клубочков (гломерул), которое сопровождается генерализованными отеками, протеинурией, гипоальбуминемией и гиперлипидемией. Гломерулонефрит может быть следствием как инфекционных, так и аллергических или врожденных заболеваний. Методы лечения и диагностики зависят от типа и степени тяжести расстройства. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) нефротический синдром при гломерулонефрите обозначается кодом N04.
Содержание статьи:
Особенности заболевания
Впервые жалобы острого гломерулонефрита – боли в спине, гематурия, а затем олигурия и анурия – были описаны Гиппократом. Ричард Яркий (1789-1858) задокументировал острый гломелуронефрит клинически в 1828 году. С развитием микроскопа Теодор Лангханс (1839-1915) позднее смог описать патофизиологические гломерулярные изменения.
Симптомы возникают у 20-30% пациентов. Лечение направлено на основной фактор – патоген или системную болезнь. Гломерулонефрит инфекционного генеза полностью поддается терапии. Прогноз относительно благоприятный: если меры приняты своевременно, можно восстановить нормальную функцию мочевыделительной системы.
Этиопатогенез
Наиболее распространенной инфекционной причиной острого гломерулонефрита является заражение видами Streptococcus (группа А, бета-гемолитическая). Были описаны 2 типа, включающие различные серотипы постстрептококкового гломерулонефрита:
- Серотип 12 – появляется из-за респираторных инфекционных заболеваний и прежде всего в зимние месяцы года.
- Серотип 49 – возникает из-за инфекционного дерматита и обычно в летнее время, распространен в южных районах Соединенных Штатов Америки.
Пострептококковый гломерулонефрит развивается через 2-4 недели после острой формы инфицирования специфическими нефрогенными штаммами бета-гемолитического стрептококка группы А. Заболеваемость составляет приблизительно 9-14% у пациентов с фарингитом и 30% – с дерматологическими инфекциями.
Нестрептококковый постинфекционный гломерулонефрит может также быть результатом заражения другими бактериями, вирусами, паразитами или грибами. Альтернативные микроорганизмы, которые могут вызывать болезнь, – это диплококки, стафилококки и микобактерии. Также были идентифицированы сальмонеллы, Brucella suis, трепонемы, Corynebacterium bovis и актинобациллы в качестве этиологических факторов.
Наиболее распространенные вирусные причины – цитомегаловирус, вирус Коксаки, инфекционный мононуклеоз, гепатит B, краснуха и эпидемический паротит. Острый гломерулонефрит – редкое осложнения гепатита А.
Приписывание гломерулонефрита к паразитарной или грибковой этиологии требует исключения стрептококковой инфекции. Также рекомендуется провести дифференциальную диагностику с Coccidioides immitis и следующими паразитами: Plasmodium malariae, Plasmodium falciparum, Schistosoma mansoni, Toxoplasma gondii, филяриоз, трихиноз и трипаносомы.
Неинфекционные причины острого гломерулонефрита можно разделить на первичные заболевания почек и системные болезни. Системные патологии, которые могут вызвать почечное расстройство:
- васкулит (гранулематоз с полиангитом);
- коллагенозы;
- гиперчувствительный васкулит;
- гормонозависимый рак молочной железы;
- криоглобулинемия;
- полиартериит;
- синдром Гудпасчера.
Гломерулярные повреждения являются результатом формирования in situ иммунных комплексов. Почки могут быть увеличены в размерах до 60% от исходных значений. Гистопатологические изменения включают набухание клубочковых формаций и их инфильтрацию полиморфонуклеоцитами. Иммунофлуоресценция выявляет осаждение иммуноглобулинов.
При гломерулонефрите возникают как анатомические, так и физиологические изменения. Пролиферация белых кровяных клеток отмечена наличием нейтрофильных гранулоцитов и моноцитов в гломерулярном капиллярном просвете. Гиалинизация или склероз указывает на необратимую травму. Эти структурные изменения могут быть фокальными, диффузными, сегментарными или системными.
Разновидности
Гломерулонефрит классифицируют по происхождению, гистологии, механизму развития и клиническому течению. Можно выделить первичный и вторичный гломерулонефрит, исходя из патогенеза. Под эссенциальным понимают различные формы аутоиммунного гломерулонефрита. Вторичная форма возникает вследствие заболеваний вне почки.
Выделяют несколько морфологических типов расстройства: мезангиопролиферативный, фибропластический, мезангиальный, интракапиллярный, сегментарно-фокальный и мембранозный.
Симптоматика
Острый гломерулонефрит с выраженным нефротическим синдромом проявляется гематурией, протеинурией (менее 3 г/день), системными отеками или артериальной гипертонией (не у детей). Нефротический синдром нередко встречается при мембранозном гломерулонефрите. Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит характеризуется преимущественно почечным синдромом.
Осложнения
У 1-3% пациентов с острой формой гломерулонефрита и нефротическим синдромом возникает почечная недостаточность, которая приводит к смерти за короткий период времени. Аномальный результат анализа мочи – микрогематурия – иногда сохраняется в течение 2-4 лет. Заметное снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) наблюдается редко. В будущем существует вероятность появления легочного отека и артериальной гипертонии. Системная гипоальбуминемия может развиваться вторично по отношению к тяжелой протеинурии. Иногда возникает гиперлипидемия и гематурические расстройства.
Ряд осложнений, которые развиваются в сердечно-сосудистой и центральной нервной системах, могут возникать у пациентов с повышенным артериальным давлением, заболеваниями головного мозга и отеком легких.
Эти последствия включают следующее:
- офтальмопатия;
- расстройства мозгового кровообращения;
- хроническая почечная недостаточность.
Методы диагностики
Вначале производится сбор анамнеза (история болезни, состояние здоровья пациента) и физический осмотр. Диагноз подтверждается с помощью лабораторных методов исследования мочи и кровеносного русла.
Для окончательного дифференциального диагноза следует провести биопсию почек. Исключения составляют самоограничивающие формы – постстрептококковый гломерулонефрит. Исходя из результатов гистологического исследования в сочетании с электронным микроскопическим анализом и иммуногистохимическим окрашиванием образцов биопсии принимают решение о выборе вариантов терапии.
Лечение
Эффективное лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита (ПСГН) – это применение антибиотиков. Однако не существует специфической терапии почечной недостаточности. Если острый гломерулонефрит связан с хроническими небактериальными инфекциями, необходимо лечить основное заболевание.
Инструменты, доступные в отделении интенсивной терапии, могут потребоваться для лечения пациентов с гипертонической энцефалопатией или отеком легких. Возможно, потребуется проконсультироваться с нефрологом. В амбулаторных условиях следует контролировать почечную функцию, давление в артериях, концентрацию белковых соединений и протеинурию.
В ретроспективном исследовании из Новой Зеландии ученые изучили характерные особенности и лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита у 27 педиатрических пациентов. Исследователи определили, что потребность в диализе была наиболее распространена среди 11 детей с полулунием в почечных клубочках.
Медикаментозная терапия
Антибиотики (особенно пенициллинового ряда) применяются для контроля местных симптомов и предупреждения миграции патогенных микроорганизмов. Антимикробная терапия, по-видимому, не предотвращает развитие гломерулонефрита, за исключением случаев, когда лекарства даются в первые 40 часов.
Пациентам с гипертонической болезнью требуются петлевые диуретики, чтобы уменьшить отеки и снизить артериальное давление. Сосудорасширяющие препараты («Нитроглицерин» пролонгированного действия) могут использоваться, если присутствует тяжелая гипертензия или энцефалопатия.
Кортикостероиды и цитотоксические агенты не имеют доказанной эффективности, за исключением осложненных случаев ПСГН. Доза глюкокортикоидов как в детском, так и во взрослом возрасте устанавливается исходя из тяжести болезни. Необходимо следовать рекомендациям нефролога или участкового терапевта.
Диета
Уменьшение количества натрия и жидкости в диете требуется при наличии системных или легочных отеков. Ограничение белка для пациентов с азотемией следует рекомендовать, если отсутствуют признаки недоедания.
Прогноз и профилактика
В большинстве случаев пациенты полностью восстанавливаются (до 100%). Смертность от острого гломерулонефрита с нефротическим синдромом составляет 0-7%. Спорадические случаи острого заболевания часто развиваются до хронической формы. Эта прогрессия происходит у 25% взрослых и 8% педиатрических пациентов. Гломерулонефрит является наиболее встречаемой причиной хронической болезни почек (ХБП).
При ПСТГ долгосрочный прогноз как у мужчин, так и у женщин в целом благоприятный. Более чем 95% людей не имеются симптомов в течение 5 лет. Протеинурия способна сохраняться около 6 месяцев, а гематурия – до 1 года после возникновения нефрита. Полное выздоровление наблюдается у 70% больных.
Все нарушения мочеиспускания обычно исчезают так же, как и артериальная гипертония. Функция почек может вернуться к норме у большинства пациентов в ближайшие 5 лет после начала терапии. Только у половины взрослых людей с ПСГН полностью восстанавливается почечная функция. У немногих больных с острым нефритом развивается быстропрогрессирующая почечная недостаточность.
Приблизительно 15% пациентов в первые 3 года после начала лечения и 2% в возрасте 7-10 лет могут иметь стойкую слабую протеинурию. Долгосрочный прогноз не всегда доброкачественный. У некоторых людей возникает гипертония, протеинурия и почечная недостаточность через 10-40 лет после первоначального заболевания. Иммунитет к белку типа M является специфичным. Повторяющиеся эпизоды ПСГН не встречаются.
Прогноз для нестрептококкового инфекционного гломерулонефрита зависит от основного патогена. Как правило, прогноз хуже у пациентов с тяжелой протеинурией, гипертензией и значительным повышением уровня креатинина. Нефроз, связанный с метициллин-резистентным золотистым стафилококком и хроническими инфекциями, обычно проходит после правильного лечения. Это означает, что при регулярном использовании лекарств риск возникновения осложнений крайне малый.
В объединенном анализе только 44,7% больных с постстафилококковым гломерулонефритом достигли ремиссии. Пожилой возраст и сахарный диабет являются факторами риска неблагоприятных исходов.
Добавить комментарий