Гемангиома – разновидность почечной опухоли

Гемангиома почки – доброкачественное новообразование, состоящее из большого числа нормальных и аномальных сосудов на коже или внутренних органах. Неоплазия в 3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) гемангиома почки обозначается кодом D18. Она может содержать артериальные, венозные и капиллярные сосуды. Методы лечения зависят от степени распространенности патологии и состояния здоровья пациента. В статье разберем, почему появляются гемангиомы.

Описание болезни

Услышав сочетание слов «гемангиома почек», не всякий поймет, что это такое. Так называют доброкачественные опухоли кровеносных сосудов, которые могут встречаться во всех органах.

Новообразования, лежащие в коже, обычно очень заметны как фиолетовые или красные пятна. Они содержат артериальные, венозные или капиллярные элементы. Если опухоль в основном состоит из опорных клеток сосудистой стенки («гломусных клеток»), она называется гломангиомой. Лимфатические сосуды также могут образовывать ангиомы: лимфангиомы.

В прошлом разные термины использовались взаимозаменяемо. В настоящее время применяется понятие «гемангиома» для обозначения приобретенной пролиферации кровеносных сосудов.

Отклонения – артериовенозные фистулы – уже присутствуют при рождении и группируются под названием «сосудистые пороки развития». Приобретенные дефекты, при которых нормальные кровеносные сосуды становятся более толстыми, чем обычно (варикозное расширение вен и аневризмы), не называются гемангиомами.

Механизм и стадии развития

Капиллярные гемангиомы в почке у взрослых, как полагают, являются гамартоматозными пролиферациями сосудистых эндотелиальных клеток. Новообразования обычно имеют 2 фазы роста: пролиферативную и инволюционную. Пролиферативная фаза быстрого роста происходит через 8-18 месяцев. Патологически она характеризуется увеличением числа эндотелиальных и тучных клеток, причем последнее является стимулом для роста сосудов.

Инволюционная фаза характеризуется медленной регрессией гемангиом. На этом этапе количество тучных клеток уменьшается до нормального уровня, а активность эндотелиальных клеток снижается.

Характерные проявления

Гемангиома правой почки вызывает неспецифические симптомы: боль в мышцах возле позвоночника, кровотечение, головокружение, усталость или расстройства мочеиспускания. Если новообразование очень большое и хорошо видимое, оно может ограничивать почечную функцию.

Гемангиома может быть чувствительна к давлению. В редких случаях наблюдается внутреннее кровотечение, боль и воспаление пораженной кожи. Если патология продолжает расти, возникают признаки почечной недостаточности. Особенно новорожденные и пожилые люди нуждаются в быстром лечении.

Разновидности

Различают врожденные и инфантильные гемангиомы. Инфантильные гораздо чаще встречаются, чем врожденные.

Инфантильные гемангиомы появляются в виде небольшой красной точки или пятна в первые четыре недели жизни. В последующий период наблюдается быстрый рост, который все больше замедляется на 6 месяц после рождения. Примерно через полгода сосудистый рост полностью останавливается. Впоследствии начинается естественная регрессия неоплазии. Эта фаза занимает годы; иногда наблюдается полное исчезновение гемангиомы.

Инфантильные гемангиомы в основном ограничены конкретной областью, но могут влиять на весь сегмент тела. Врожденные формы обычно созревают при рождении. Если появляется более 10 гемангиом, возникает так называемый гемангиоматоз.

Потенциальные осложнения

Если не лечить расстройство, могут образовываться множественные гемангиомы, которые представляют риск для организма ребенка или женщины во время беременности. У некоторых пациентов возникают урогенитальные или анальные мальформации.

Большие гемангиомы (>3-5% площади поверхности тела) увеличивают риск возникновения сердечной недостаточности, гипотиреоза и тромбоцитопении. В крайне редких ситуациях пациенты погибают от внутреннего кровотечения.

Обследование пациента

Вначале проводится физический осмотр и собирается анамнез (история болезни). В лабораторных исследованиях иммуногистохимическое окрашивание дает положительный результат для фактора VIII. Методы визуализации помогают подтвердить диагноз. КТ плохо обнаруживает гемангиому почки без костной эрозии. Поражение обычно усиливается с внутривенным контрастом. Магнитно-резонансная томография (МРТ) выявляет патологическое состояние менее эффективно, чем ультразвуковое исследование (УЗИ).

При ангиографии можно выявить крупные и хорошо перфузируемые гемангиомы. Сердечная эхокардиография и визуализация больших сосудов полезна при диагностике синдрома PHACES.

В гистологическом исследовании микропрепарата наблюдается пролиферация (разрастание) одного слоя эндотелиальных клеток и перицитов. Эндотелиальные клетки характеризуются значительным количеством эндоплазматического ретикулума (разветвленная сеть мембран, пронизывающих цитоплазму клетки).

Лечение

При гемангиоме почки ранняя диагностика и своевременное начало лечения помогают спасти жизнь пациенту. При небольших новообразованиях некритической локализации обычно достаточно выжидательной терапии. У большинства детей гемангиомы исчезают сами по себе. Поэтому лечение обычно не требуется. Если остаются небольшие кожные изменения, они могут быть устранены хирургическим путем или с помощью лазерной терапии.

Хирургические меры также рекомендуются для терапии патологии. Лазерная коррекция только условно применима из-за недостаточной глубины проникновения. Народные или непроверенные средства (мазь Вишневского) при гемангиоматозе с левой или правой стороны почки употреблять запрещено.

Традиционная медицина

С 2008 года пациентам с гемангиомами назначают терапию неселективным бета-блокатором. «Пропранолол» – это препарат, применяющийся в основном для лечения сердечно-сосудистых заболеваний. При критических локализованных гемангиомах, которые нельзя обрабатывать холодом, «Пропранолол» используется в низкой дозе. К декабрю 2013 года было успешно вылечено 120 000 детей с помощью препарата. Он до сих пор официально не одобрен для лечения гемангиомы. Родителям сообщают о терапевтических альтернативах, преимуществах, рисках и побочных эффектах медикаментозного средства.

Поскольку «Пропранолол» влияет на сердечно-сосудистую систему, ЭКГ и эхокардиография выполняются до начала терапии, чтобы исключить врожденную болезнь сердца. Лекарственное средство назначают во время двухдневного пребывания в больнице. Его следует принимать три раза в день. Медикаментозное лечение длится 6 месяцев. При использовании «Пропранолола» замедляется рост опухоли и улучшает состояние пациентов. После окончания терапии в редких случаях может произойти дальнейшее развитие гемангиомы. Затем препрат снова назначается больным детям курсом, который длится 2-3 месяца.

Нередко применение бета-блокаторов дополняется «Кортизоном» или интерстициальной лазерным лечением. Только в изолированных случаях требуется открытое хирургическое вмешательство.

Альтернативные методы

Быстрорастущие гемангиомы на косметически неблагоприятных участках могут быть вылечены криотерапией (холодная обработка). Она имеет глубину проникновения всего около 2 мм. В качестве альтернативы может быть выполнена лазерная терапия с использованием красителя. Лазер проникает на  0,7 мм. Для лечения гемангиомы почек такие методы не применяются.

Предупреждение патологии и прогнозы

Абсолютных или относительных методов профилактики болезни не существует. Здоровый образ жизни или иные меры не предотвращают наступление патологии. Согласно недавним исследованиям, каннабиноиды (вещества, содержащиеся в конопле и некоторых других растениях) увеличивает риск возникновения доброкачественных сосудистых новообразований.

Фаза роста длится 9 месяцев. Затем наступает фаза распространения (начало: 4-8 недель после родов) – непредсказуемый и быстрый рост сосудистой ткани, который продолжается до 1 года жизни. Растущие неоплазии выглядят как теплые, пухлые, яркие или темно-красные узлы.

Более крупные новообразования ежегодно теряют около 10% своего объема. Через 5 лет 50% опухоли полностью исчезает, спустя 7 лет – 60%, а по истечении 9 лет – 90%. При инфантильных гемангиомах курс благоприятный даже при отсутствии лечения, при врожденных – условно хороший.